Zaburzenia nadnerczy u dzieci

zawartość

  • Pojęcie choroby nadnerczy u dzieci
  • Główne objawy niewydolności kory nadnerczy (choroba Addisona)
  • Głównymi objawami wrodzonego przerostu nadnerczy
  • zespół Cushinga
  • Objawy guza chromochłonnego
  • Powikłania choroby nadnerczy
  • Profilaktyka chorób nadnerczy



  • Pojęcie choroby nadnerczy u dzieci

    Choroby Nedpochechnikov u dzieciKażdy gruczoł produkuje hormonwydzielanie hormonalne (związek chemiczny) w krwiobiegu. Nadnercza hormony biorące udział w metabolizmie (kompleks procesów chemicznych, fizycznych i energetycznych zachodzących w żywych tkanek i komórek), utrzymując równowagę wodną poprzez kontrolowanie zawartości soli, regulacja wzrostu włosów łonowych, pach i twarzy (tzw wegetacji seksualne) i aktywność funkcjonalną autonomicznego układu nerwowego.

    Nadnercza są umieszczone tuż nadGórna część nerek i składa się z dwóch warstw i korze mózgowej. Każda warstwa powoduje pewne hormony, aktywność produkcji jest regulowane przez podwzgórze i przysadkę mózgową. W funkcji nadnerczy jest również pod wpływem czynników takich jak spożycie soli, postu, stresu wynikającego z urazami lub chorobami.

    Kora nadnerczy produkuje takiehormonów takich jak kortyzon, aldosteronu, kortykosteronu, androgeny. Proces zapalny kortyzon sterujące, stymuluje aktywność enzymu w mięśniach, komórki krwi i tkance tłuszczowej, cukru przyczyniają się do odkładania się w wątrobie. Aldosteronu reguluje wzrost seksualnej roślinności w wieku dojrzewania, jak również aktywność układów podwzgórze-przysadka i reprodukcyjnych. Adrenalina i noradrenalina, hormony rdzenia nadnerczy biorą udział w regulacji ciśnienia krwi i funkcji metabolicznych niezbędnych do utrzymania określonego poziomu cukru we krwi i neutralnych kwasów tłuszczowych. Nadmiar jednego hormonów prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi.

    W przypadku naruszenia funkcji nadnerczy możeciężkiej, zagrażającej życiu choroby. Jednak z prawidłowego i terminowego leczenia dzieci z ostrą niewydolnością nadnerczy, zwykle całkowicie wyzdrowieć.

    Utrata funkcji kory nadnerczy, składa się z dwóch podstawowych postaciach:

    • gipokortitsizm (produkcja hormonu jest poniżej normy)
    • hiperkortyzolemii (produkcja hormonów wyższe niż normalne)

    Najczęstsze formy są hypocorticoidismChoroba Addisona i wrodzona niedoczynność nadnerczy. Najbardziej rozpowszechnioną formą zespołu Cushinga jest Cushinga. Z powodu chorób rdzenia nadnerczy najczęściej guz rdzenia - guz chromochłonny.



    Główne objawy niewydolności kory nadnerczy (choroba Addisona)

    Niewydolność nadnerczy - patologia,Stwierdza z niedorozwojem lub funkcji kory nadnerczy, w wyniku różnego rodzaju chorób (takich jak ostrą utratą krwi, gruźlica, choroby autoimmunologiczne - gdy układ odpornościowy zaczyna działać przeciwko własnym tkankom organizmu) i zmniejszają syntezę hormonów. Ponieważ pewna ilość hormonów jest nadal wytwarzane, objawy nie może pojawić się aż do momentu sytuacja powstaje, który wymaga zwiększenia aktywności wydzielniczej kory nadnerczy, na przykład w przypadku choroby współistniejące, urazy, stres, w wyniku zabiegów chirurgicznych.

    Niewydolność nadnerczy częstonastępstwem chorób autoimmunologicznych związanych z zniszczenia specyficznych komórek żołądka, co prowadzi do anemii i komórki tarczycy, przytarczyc, trzustki. W przypadku niewydolności nadnerczy charakteryzuje się utratą apetytu, przyrostu masy ciała i płynu, hipoglikemia (niski poziom glukozy we krwi) i drgawki. Często oznaczone biegunka, wymioty, bóle brzucha, zmiany w pigmentacji skóry (złotym kolorze brązu), zwłaszcza w fałdach skóry na twarzy, szyi, pleców, rąk i stawów. Może występować ciemnienie skóry genitaliów, łokci, a wiele rozrzucone ciemne moli lub piegi. Szare lub brązowe plamy pigmentowe mogą okresowo pojawia się na policzkach, dziąseł, języka.

    Z właściwego i terminowego traktowania wszystkich objawów i oznak niewydolności nadnerczy znikają, a dziecko rośnie i rozwija się normalnie.



    Głównymi objawami wrodzonego przerostu nadnerczy

    Przyczyną wrodzonego przerostu (nadmierneopracowania) jest niewydolność nadnerczy enzymów niezbędnych do syntezy odpowiednich hormonów, zwłaszcza do kortyzonu. Ponieważ choroba ta jest dziedziczona w recesywny typ dziecka choroba objawia się, powinien otrzymywać jeden wadliwy gen od ojca i matki.

    W nieobecności enzymów niezbędnych do syntezyhormony, kortyzon nie rozwijają się w odpowiedniej ilości, w celu skompensowania tego braku, zwiększoną syntezę hormonu przysadki, których nadmierna produkcja powoduje wzrost wielkości nadnerczy i zwiększonej produkcji androgenów (hormonów, które kontrolują męskiej aktywności seksualnej). Jednakże stopień zmniejszenia zawartości enzymów nie wpływa na syntezę androgenu. Nadmierna produkcja androgenów popełnia prawidłowego wzrostu i rozwoju. Około połowa pacjentów dzieci, nie jest naruszeniem syntezy aldosteronu, a oni cierpią z powodu zmniejszonej syntezy tego hormonu i utraty soli, co prowadzi do odwodnienia, porażenną rozszerzenie naczyń krwionośnych i śmierci.

    W przypadku braku odpowiedniego leczenia u dzieci zwrodzony przerost nadnerczy oznaczone opóźnienie rozwoju płciowego i niedorozwój narządów płciowych. U dziewcząt, nie maskulinizacji, nadmierne owłosienie na twarzy, czasami wypadanie włosów, brak miesiączki i rozwoju piersi; nadmierne odkładanie tłuszczu; niski głos. Przy obróbce wymagającej jednak dzieci rosną i rozwijają się normalnie. Wrodzone wady rozwojowe narządów płciowych zewnętrznych można skorygować chirurgicznie.



    zespół Cushinga

    Zespół Cushinga jest rzadkością w piersi,dzieciństwa. Wyjątkiem jest sytuacja, gdy choroba jest spowodowana przez stosowanie kortykosteroidów, w tym kortyzonu (hydrokortyzon), prednizon (prednizon), deksametazon, do leczenia różnych chorób (takich jak zespół nerczycowy lub ciężkiej astmy). W przypadku zespołu Cushinga jest następstwem zastosowania glukokortykoidów przyczyną jej występowania może być przysadki i nadnerczy, guzem. Guzy te występują zwykle w pierwszym dniu życia dziecka i mają skłonność do przerzutów.

    Następujące objawy zespołu Cushinga charakteryzuje przez:

    • nadwaga
    • opóźnienie wzrostu
    • zmniejszenie masy mięśniowej
    • osłabienie mięśni
    • ścieńczenie skóry
    • skłonność do siniaków
    • upośledzona tolerancja glukozy

    Objawy te są wynikiem nadmiarukortyzon (lub inne glikokortykosteroidy syntetyczne). Istnieje nadmierne odkładanie się tłuszczu na brzuchu, klatce piersiowej, pleców, ramion, twarz staje się gruba i okrągła (tzw "twarz księżyca"), na brzuchu, klatce piersiowej, talii, bioder pojawiają się czerwone lub fioletowe paski.

    W odpowiednim czasie leczenia chirurgicznego,lub leczenie radiologiczne, rokowanie dla dzieci z łagodnych guzów przysadki i nadnerczy są zwykle korzystne dla dzieci z guzami raka mniej korzystne rokowanie, ponieważ komórki rakowe mają tendencję do przerzutów wcześnie.



    Objawy guza chromochłonnego

    Głównym choroba kory nadnerczyRdzeń guza (pheochromocytoma). W tej choroby jest wzrost ciśnienia krwi i wytwarzanie adrenaliny i noradrenaliny. Nadmierna produkcja tych hormonów powoduje wzrost pojemności minutowej serca, podwyższoną temperaturę ciała i tętno, hiperglikemii (zwiększone stężenie cukru we krwi). Dziecko staje się niespokojny, nerwowy, pobudliwy, złamał rytm uderzeń serca. Nadmiar noradrenaliny powoduje takie skutki, jednak spowalnia tętno. Dziecko może rozwinąć się ciężka retinopatia związany z podwyższonym ciśnieniem krwi, warunek, że uszkodzenia siatkówki, co prowadzi do zaburzenia widzenia.



    Powikłania choroby nadnerczy

    Głównym powikłaniem choróbnadnerczy kryzys nadnerczy jest związane z niezdolnością funkcji kory nadnerczy prawidłowo i w celu zapewnienia odpowiedniego wytwarzanie hormonów w sytuacjach stresowych powodowanych przez chorobę, urazu lub zabiegu chirurgicznego.

    W nagłym rozwojem poważnych kryzysów i braku właściwego leczenia jest sytuacja zagrażająca życiu (przełom nadnerczowy może prowadzić i bakteryjnego zapalenia opon mózgowych).

    U dzieci z wrodzonym przerostem koryKryzys nadnerczy nadnerczy występuje nagle, gdy nadmiernej utraty soli i płynów przez 7-11 dni po urodzeniu, gdy zawartość soli w diecie znajomy dziecka jest niska, a choroba nie jest rozpoznawana. Dziecko jest oznaczony odwodnienie, nagły spadek ciśnienia krwi, na skutek strat elektrolitów (soli rdzenia ciała) w moczu. W przypadku braku opieki medycznej ryzyko zatrzymania akcji serca u dzieci. Podobne kryzysy mogą wystąpić w każdym wieku, w przypadku, gdy stres lub choroby przez kilka dni poważnie ograniczona liczba leków, wody i żywności podjętej dziecka.



    Profilaktyka chorób nadnerczy

    Ponieważ choroby nadnerczy zapobiegaćniemożliwe, wczesne leczenie noworodków uniknąć ewentualnego nieprawidłowego wzrostu i rozwoju. Ponadto kryzys nadnerczy można zapobiegać poprzez terminowe powstałe z tego tytułu zwiększonego wydatku energetycznego u dzieci z niewydolnością nadnerczy podczas chorób, urazów, zabiegów.

    Dzieci powinny zawsze nosić specjalnyetykiet, w którym wspomniany indywidualny harmonogram leków hormonalnych. W tym przypadku niezbędne środki w sytuacji kryzysowej zostanie podjęta, nawet jeśli matka dziecka nie zamyka.

    Rodzice, którzy mają dzieci z chorobami gruczołów nadnerczy, lub małżonków, którzy planują nowe dziecko, ale mających chorobę nadnerczy rodzinnego powinny skonsultować się z genetykiem.

    Zostaw odpowiedź