Rodzaje małopłytkowości

zawartość

  • małopłytkowość
  • krwotoczna małopłytkowość
  • Zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) (choroba Moshkovits)
  • zespół hemolityczno-mocznicowy
  • Idiopatyczna plamica



  • małopłytkowość

    Patologia płytek krwi jest przyczynąkrwawienie w prawie 80% przypadków. Ten trombocytopenia - najczęstszym objawem tego. Uważa się, że normalna ilość płytek powinna wynosić pomiędzy (150-400) x 109 / L W normalnych warunkach fizjologicznych, liczby płytek krwi może różnić. To zależy od aktywności fizycznej, trawienia, poziomu hormonów u kobiet w cyklu miesiączkowego - w pierwszych dniach miesiączki może zmniejszyć się o 30-50%. Trwałość płytek - 9-10 dni. 1/3 płytek osadzonych w normalnej śledziony. W przypadkach, gdy liczba płytek krwi poniżej 150 x 109 / l, należy stwierdzić, małopłytkowość. Częstość występowania tego zjawiska wystarczająco wysokie - od 10 do 130 nowych przypadków na 1 mln osób.

    Są ostre i przewlekłe małopłytkowość. Ten ostatni jest diagnozowana, gdy jego czas trwania przekracza 6 miesięcy. U pacjentów z liczbą płytek krwi powyżej 50 x 109 / l zaburzenia krwawienia niezwykle rzadkie. W związku z tym, wiele osób uważa, że ​​w celu zapewnienia pełnej hemostazy wystarczającej ilości płytek w zakresie od 30 x 109 / l, 15 lub nawet 10 x 109 / l, liczba płytek krwi może dostarczyć pełnej skutecznej hemostazy. Może dlatego większość małopłytkowość występuje w praktyce lekarskiej wyłącznie jako zjawisko laboratoryjnych, powodując zdziwienie lekarzy, a nie manifestować się klinicznie. W tym samym czasie spadek liczby płytek krwi poniżej 100 x 109 / l powinny przyciągnąć uwagę poważnego lekarza, gdyż może on być objawem trombocytopenii towarzystwie poważnych patologii. Z tych powodów, w każdym przypadku małopłytkowości trzeba się dowiedzieć.


    krwotoczna małopłytkowość

    Krwotoczna trombocytopenia był jednym zPierwszy zidentyfikowany chorób krwotocznych ludzi. Istnieje kilka typów małopłytkowości. Bardzo często są one wtórne, jako objaw choroby. Jednak zespół małopłytkowości często mogą być niezależne, ale jego patogeneza inaczej. Małopłytkowość może wynikać z zniszczenie płytek generacji niższości ze względu na ich zwiększoną mechanizmów odpornościowych i innych immunologicznych i zmianę w organizmie z krwi do poszczególnych organów, zwykle śledziony lub ich akumulacji w zakrzepowych mas z masywnym wykrzepiania wewnątrznaczyniowego. Istnieje wiele przypadków kombinacja tych powodów.

    Rodzaje małopłytkowościJednakże brak jasnych kryteriów w celu potwierdzenia niektórych
    Mechanizm patogenetyczne pozwala na ich wykorzystanie w praktycznym
    lekarz nie jest bardzo pożądane, ponieważ większość lekarzy spróbować
    zidentyfikować specyficzne formy, a następnie
    pojąć jej etiologii i patogenezy. W związku z tym, wydaje się nam
    należy niezwłocznie powiadomić odpowiednie praktyczne informacje dla lekarzy
    dotyczące możliwości małopłytkowości jako oddzielny
    Zespół wtórnym innej choroby.

    Pierwszym krokiem jest wykluczenie choroby
    może powodować zużycie koagulopatią. Należą do nich wszystkie
    choroby zakaźne, w tym Zakażenie wirusem HIV; procesy nowotworowe
    każda lokalizacja, zwłaszcza nowotwory wątroby, przewodu pokarmowego, białaczki, itp.;
    układowe choroby autoimmunologiczne, zwłaszcza SLE i
    położniczych patologii spowodowanych przedwczesnego oderwania się łożyska,
    wewnątrzmaciczne obumarcie płodu, płynu owodniowego zator; masywny
    uszkodzenia tkanek na skutek urazów. Choroby takie jak
    Choroba narkotyk, auglobulinemiya, limfoproliferacyjny
    Choroby, dziedziczne i nabyte zespołu mielodysplastycznego często
    towarzyszą małopłytkowości.

    Na szczególną uwagę zasługuje patologiczna
    Stan, towarzyszy powiększenie śledziony. Najczęściej jest to
    obserwowano nadciśnienia wrotnego dowolnego pochodzenia (marskość wątroby
    inne naruszenia odpływem przez żyłę wrotną), choroby przechowywania
    (Tezaurismozy): Choroba Niemanna-Picka, Henda-Shyullera-Christian, Gauchera,
    hemochromatoza i wsp., jak również wielu z wyżej wymienionymi warunkami
    - Infekcja, rozproszone choroba tkanki łącznej i naczyń chorób.
    Sporadycznie obserwuje się powiększenie śledziony i zastoinową serca
    awaria. Jak wcześniej wspomniano, w normalnej śledziony
    zatężono w 1/3 do 1/4 płytek. W konsekwencji
    każdy wzrost w śledzionie prowadzi do zwiększenia opóźnienia w nim
    płytek krwi, co powoduje zjawisko małopłytkowości. kiedy wszystko
    warunki te będą bardziej sprawiedliwe założenie
    ewentualna obecność wielu mechanizmów chorobotwórczych. wyjątek
    lub potwierdzenie wielu z tych chorób często wymaga
    wielka różnica prace diagnostyczne.

    Małopłytkowość wtórna jest wynikiem
    Działanie promieniowania na wiązka energii jest objawem
    choroby różne substancje toksyczne, w tym sole metali ciężkich,
    alkohol, itd .., wprowadzając objaw pancytopenią. Prawdopodobieństwo takiego
    Mechanizm małopłytkowości u pacjentów z mocznicy. Jest możliwe, że naruszenie
    regulacja krwiotwórczych witamin i hormonów ma pewne
    zwłaszcza dla trombotsitopoeza, jednak z małopłytkowością
    niedokrwistość złośliwą powinny być traktowane jedynie jako objawu,
    czasem głównym.

    Pierwotne trombocytopenia, tj choroby te
    Objawy kliniczne, które są w pełni związane z małopłytkowością i
    w których patologia nie obserwowano również inna
    Mechanizmy patogenetyczne, ale choroby te zasługują na szczególną
    opisy.


    Zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) (choroba Moshkovits)

    Zakrzepowej plamicy małopłytkowej (TTP) (choroba Moshkovits) było
    po raz pierwszy opisany przez autora, 16-letniej dziewczyny w 1924 roku choroba
    ostry początek i objawia się gorączką, nerek i ośrodkowego układu nerwowego,
    Objawy niewydolności serca z ciężką małopłytkowością. na
    Autopsja wykazała dużo skrzepów krwi w naczyniach włosowatych i drobnych tętniczek,
    niemal w całości składa się z płytek krwi i włóknika małej
    składnika. Do chorób charakteryzujących się połączeniem ciężkie
    małopłytkowość z wewnątrznaczyniowej hemolizy (z dużą ilością
    fragmentaryczne erytrocyty) oraz objawy neurologiczne - od
    unsharp zaburzenia świadomości, silnika i funkcji sensorycznych, aby
    drgawki i śpiączka. Te objawy kliniczne w 70-90% przypadków są
    jednorazowego wejścia, a tylko 10-30% pacjentów podczas nawrotu
    ciąża, różne infekcje, chemioterapia. Dla niektórych pacjentów
    mogą się powtarzać w regularnych odstępach czasu. pozwala to
    sugerują, że zespół TTP jest niejednorodna i łączy kilka
    różne choroby. Działania praktyczne: plazmaferezy, wymiana osocza
    Pacjent z płytek słabej osocza świeżo mrożonego zdrowe
    pozwalają zaoszczędzić nawet do 90% pacjentów dzisiaj, niedawno skazany na
    Śmierć.


    zespół hemolityczno-mocznicowy

    zespół hemolityczno-mocznicowy wiele
    uznać za pewnego rodzaju TTP. Jednakże brak patologii
    układu nerwowego, nadciśnienie oporne i ciężką niewydolnością
    Patologia z postępującą niewydolnością nerek i
    możliwość odziedziczenia tej choroby są zmuszeni go rozważyć
    niezależne. Małopłytkowość jest ciężka, towarzyszy
    wewnątrznaczyniową hemolizy - bezpośrednim skutkiem zakrzepowej niedrożności
    statki.

    Leczniczy prześladowania Puzon. opisane dość
    wiele przypadków małopłytkowości, które następują środki terapeutyczne.
    Początkowo uwagę poświęcono tylko do przypadków małopłytkowości
    Towarzyszący leczenie leków radioaktywnych. leki
    leki mogą powodować małopłytkowość na różne sposoby. cytostatyki
    trombotsitopoez stanie hamować szpik kostny. chinidyna,
    sulfonamidy, salicylany, dipirydamol, złoto preparaty cefalotyna,
    trimetoprim, a-metyldopa i może zawierać inne mechanizmy odpornościowe.
    wywołują one małopłytkowość, osiedlając się na płytkach i stymulowanie
    przeciwciała do tego kompleksu. Inne postaci leku
    kompleksy z białkami osocza krwi, które następnie łączy się już
    błony płytek krwi, co prowadzi do produkcji przeciwciał przeciwko
    formacji. Inne powodują zniszczenie płytek siebie, a tym samym
    przyczyniają się do powstawania przeciwciał bezpośrednio do tego ostatniego.

    W ostatnich latach przyciąga wiele uwagi
    spowodowany heparyną małopłytkowości lub, w niektórych sugerują
    Naukowcy, trombocytopenia, wiąże się z heparyną.
    Prawie 10% chorych otrzymujących heparynę dożylnie i umiarkowanie zmniejszona
    liczba płytek krwi, które następuje zwykle w ciągu 1-2 dni
    po podaniu i redukcji stóp rzadko są mniejsze niż 100 x 109/ L. Obecnie wiadomo, że heparyna może powodować małopłytkowość w dwóch typach.

    Pierwszy typ to opisano powyżej, ze względu na bezpośredni
    Płytek interakcje z heparyną. Przekazuje je do powierzchni
    Płytki zależy od heparyn oraz ich siarczanowania
    oraz stopień aktywacji płytek krwi, powodowane przez to oddziaływanie.
    Należy zauważyć, że stopień małopłytkowości równolegle ze zmniejszoną
    Spadek heparyny o ciężarze cząsteczkowym jest podawany. Geparinindutsirovannaya
    małopłytkowość typu 1 występuje szybko po podaniu, czasami
    w ciągu kilku godzin, w wyniku zmian w błonie płytkowym
    i przewiduje, że agregację płytek krwi. Ten typ małopłytkowości
    To szybko mija, a ryzyko dla pacjenta nie jest.

    Geparinindutsirovannaya lub powiązanych,
    małopłytkowość typu 2 występuje między 4-20 dobie po podaniu
    heparyny o maksymalnej ciężkości w dniu 10 u pacjentów otrzymujących
    heparyny po raz pierwszy. Wielokrotne podawanie heparyny, może
    wystąpić w ciągu pierwszych dni po podaniu leku. to
    trombocytopenia spowodowane przez mechanizmy immunologiczne, sprowokowana
    heparyna, odpowiedzialne za wytwarzanie specyficznych przeciwciał
    płytek krwi. Przeciwciała te są wykrywane w prawie 7,5% pacjentów
    otrzymujących heparynę niefrakcjonowaną wytwarzany z produktów
    pochodzące od świń, a tylko 2,5% pacjentów leczonych
    heparyny niskocząsteczkowe.

    Mechanizm małopłytkowości różni się od innych
    immunologiczna małopłytkowość fakt, że w tym przypadku to przeciwciało nie wywołuje
    wzmocnienie systemu płytek fagocytozy przez makrofagi i stymulują
    wewnątrznaczyniową agregacji płytek. Z drugiej odpornościowego
    małopłytkowość również różni się tym, że praktycznie w
    żadne powikłania krwotoczne, pomimo faktu, że
    powstaje na tle terapii przeciwzakrzepowej. To na małopłytkowość
    zasadniczo odzwierciedla zużycie płytek w tworzeniu mikrotrombov,
    które mogą rosnąć do dużych rozmiarów, a określenie
    zakrzepowe zdarzenia. Najnowsze niebezpieczny w tych przypadkach, gdzie
    Heparyna nie zatrzyma się, może być przyczyną śmierci
    w 20-30% przypadków.


    Idiopatyczna plamica

    Rodzaje małopłytkowościPrawie 95% podstawy małopłytkowości jest idiopatyczna
    plamica małopłytkowa (ITP). Sugeruje i diagnozowania,
    Gdy zmniejszenie liczby płytek nie ma bezpośredniego związku z jakąkolwiek
    przyczyny lub chorobą, która może powodować ten spadek. rocznie
    zidentyfikowanie przypadków idiopatycznego 10-125
    plamica per milion mieszkańców. idiopatyczna
    plamica uważane
    ostre, jeśli trwa krócej niż 6 miesięcy, dłuższy jej istnienie
    powinny być uważane za przewlekłą idiopatyczną
    plamica. Ostra postać idiopatyczna
    plamica często
    u dzieci, a kończy się z całkowitym odzyskiem 75%
    chory. Dorośli często cierpią z powodu przewlekłej idiopatycznej opcji
    plamica małopłytkowa, w którym
    do 5% z nich są zabijane przez wykrwawienie, krwawienie głównie
    w mózgu. Analiza wielu pacjentów z małopłytkowością, które
    Mamy przeszedł pełne badania, w tym badania szpiku kostnego,
    wykazało, że przyczyną idiopatycznej trombocytopenii inne niż
    plamica, tylko 4%
    ankietowanych. Jednak ze względu na fakt, że specyficzne kryteria
    Diagnoza idiopatycznej
    plamica dziś nieobecna, jej rozpoznanie
    opierać się wyłącznie na wykluczeniu innych przyczyn małopłytkowości. w
    To prawo do określenia charakteru choroby jest jednakowo
    Ważne dane historyczne, cech fizycznych pacjenta, jak również
    obraz kliniczny i wyniki badań laboratoryjnych i instrumentalna
    Studium. Historia może pomóc w pierwszej kolejności na celu wyjaśnienie
    chorobą dziedziczną. W obecności anomalii w następnym
    krewni temat można podejrzewać oraz zidentyfikowanie dziedziczone
    małopłytkowość.

    Dziedzicznych i wrodzonych małopłytkowość. w
    brak pacjentów myśleć promieniowania (radialne) kostnym dziedziczone
    Patologia - zespół TAR (thrombocytopathy w nieobecności promieniowych
    kości), która charakteryzuje się również uwalnianie gęstego wady
    granulki i płytek thrombocytopathy. Małopłytkowość, w połączeniu z
    Uszkodzony pigmentacji włosów, skóry, siatkówki, zobowiązać się myśleć o obecności
    pacjent ma chorobę dziedziczną - zespół chediaka-higashiego, który
    charakteryzuje się również wadliwe płytek uwalniania granulatu, jak i
    konsekwencji thrombocytopathy. Obecność egzema i tendencja do zakaźnego
    Choroba powoduje zawsze przejąć odziedziczoną patologii -
    -Aldrich syndrome Wiskott również wadliwe zwolnienie gęstych granulek
    i płytek trombotsitopaty agregacji płytek krwi wady
    adrenalina. Obecność rentowności płytek krwi wymaz olbrzymich
    proponuje jako dziedzicznym zespołem Meia Hegglina i
    Choroba Bernard-Soulier. Ich różnica polega na tym, że zespół
    Meia Hegglina może wykryć nieprawidłowe granulocyty krwi z głównych
    wtrącenia, a wada zostanie wykryta podczas choroby Bernard-soulier
    glikoproteina lb, która określa współczynnik przyczepności płytek
    Willebranda. Możliwe jest, że niektóre z noworodków małopłytkowością
    Jest dziedziczona niedobór trombopoetyny.

    Zostaw odpowiedź

    Interesujące jest to,