Dwie formy agranulocytoza

zawartość

  • Agranulocytoza: cechy i przyczyny
  • Agranulocytoza odpornościowy
  • mielotoksycznej agranulocytoza


  • Agranulocytoza: cechy i przyczyny

    Dwie formy agranulocytozaAgranulocytoza charakteryzuje się gwałtownym spadkiemlub brak leukocytów krwi obwodowej granulatu. Pojedyncze przypadki choroby zostały opisane w 1907 Türk, aw 1922 Shulga dał mu szczegółową odpowiedź kliniczną i hematologiczną i nazwisko neutropenii anginy. Shulga myślał cechę obecności choroby martwiczej dławica piersiowa lub martwiczych zmian na błonach śluzowych, gorączka i gwałtowny spadek liczby białych krwinek (2-1) D / L stosunkowo limfocytozą - do 80-90%, a ostry spadek prawie zmniejszyć granulocyty.

    Kobiety cierpią agranulocytoza częściej niż mężczyźni, dzieci są mniej prawdopodobne, niż dorośli.

    Przyczyny, które powodują rozwójChoroba to infekcje, posocznica, gruźlica, dur brzuszny, proliferację białaczki, raka z przerzutami i inne nowotwory złośliwe w szpiku kostnym, a także stosowanie leków, działanie energii promieniowania, cytotoksycznych (antyrakowych) leczenia.

    Według mechanizm zwalniający 2 formach agranulocytoza - mielotoksycznej i odpornościowego.


    Agranulocytoza odpornościowy

    Choroba rozpoczyna się w wyniku pojawienia się przeciwciał w krwi z granulocytów.

    Reakcja antygen - przeciwciało ma miejsce w obecnościhapten (fragment cząsteczki biopolimerowe lub sztucznie syntetyzowane związek chemiczny), którego rola jest często wykonywane leków. Agranulotsitarnoy przeciwciała wywierać swoje działanie w obwodowej krwi na początku, w wyniku śmierci dojrzałych granulocytów obojętnochłonnych, a następnie młodych granulocytów się równo z granulocytów i komórek prekursorowych w szpiku kostnym liczby.

    W sercu rozwój tej formy jest agranulocytozareakcja organizmu w odpowiedzi na odebranie albo leku. Istnieje wiele leków, które mogą przyczynić się do rozwoju agranulocytoza odpornościowego. Należą do nich: aminopiryna, fenacetyna, fenylobutazon i inne.

    Należy pamiętać, że substancje chemiczne i farmaceutyczne, w zależności od mechanizmu działania mogą powodować w niektórych przypadkach mielotoksycznej, a po drugie - z agranulocytoza odpornościowy.

    agranulocytoza leczniczego obserwowano ostrepoczynając podniesienie temperatury do 38-39o, dławica, zapalenie jamy ustnej, wraz z rozwojem w niektórych przypadkach, kandydoza jamy ustnej, błony śluzowej gardła i przełyku.

    Zmiany w krwi obwodowej zależeć od nasilenia choroby.

    Charakteryzuje się zwiększoną leukopenia (aż do 1-3 g / l) dlaprzez zmniejszenie liczby krwinek białych obojętnochłonnych we krwi obwodowej prawie do ich całkowitego zaniku. Rozmaz (do analizy) i nielicznych komórkach prezentowane są głównie limfocyty. Czasami we krwi obwodowej monocytoza, jednoskrzydłowe siatkowy (proces) komórki i plazmotsidy przestrzegane. Niedokrwistość i małopłytkowość na ogół nie są przestrzegane, z wyjątkiem bardzo ciężkich przypadkach.

    Na wyjeździe z agranulocytoza często rozwija leukemoid reakcję z ilości leukocytów 30 g / l lub większym w krwi obwodowej, z wyglądem komórek wielkopiecowy, promielocytów i innych.

    Ten wzór jest zazwyczaj krótkotrwały, może byćoglądać tylko kilka godzin. Następnie, gdy odzyskiwanie morfologii krwi pacjenta jest znormalizowany. Czas agranulocytoza odpornościowego w większości przypadków jest to pół - dwa tygodnie, czasem więcej.


    mielotoksycznej agranulocytoza

    Dwie formy agranulocytozaMielotoksycznej agranulocytoza częstoPowstaje ona jako objaw choroby cytostatyczne i charakteryzuje zaprzestania wytwarzania granulocytów obojętnochłonnych w odniesieniu do produktu na poziomie komórek progenitorowych lub komórek macierzystych się szpiku. Zmienia to nie tylko liczby granulocytów i limfocytów, płytek krwi i erytrocytów.

    Powodem rozwoju agranulocytoza mielotoksycznej substancjami leczniczymi może być przerzutów nowotworowych zmian w szpiku kostnym, a także inne białaczki.

    W przypadku pacjentów jeszcze przed objawami chorobyZmniejsza liczbę białych krwinek, liczby płytek i retikulocytów. Może rozwinąć się leukopenię - aby 0,5-0,1G / l. Liczba granulocytów obojętnochłonnych w krwi obwodowej, jest znacznie zmniejszone prawie do ich całkowitego zaniku.

    Na tle wyraźnych zmian w obwodowymKrew i szpik kostny pojawia anginę, zapalenie jamy ustnej, czasami krwawienie z dziąseł, krwawienia z nosa, krwawienia pod skórą. W innych przypadkach tylko wpływ na błony śluzowe jamy ustnej i gardła.

    Przyczyną porażki błon śluzowych wmielotoksycznej agranulocytoza osłabia mechanizmy obronne organizmu, a zatem działanie aktywowanych czynników chorobotwórczych. Dodatkowo cytotoksyczne (przeciwrakowe) leki wpływają na wszystkie proliferacją komórek, w tym błon śluzowych układu pokarmowego kanałach. Zmiany te mogą trwać od jednego do dwóch tygodni, miesiąc lub dłużej.

    Przed opuszczeniem stan agranulocytoza w szpiku pojawia się duża ilość blastów i mielocytów. We krwi obwodowej są metamyelocytes, mielocytów, monocyty i plazmotsidy.

    Prognoza agranulocytoza (w aseptycznych warunkach sterylnych), stosowanie terapii antybiotykowej oraz w przypadkach agranulocytoza immunologicznego - i terapii sterydowej w większości przypadków - jest korzystna.

    Zostaw odpowiedź