Symptomy pierwotnej trombocytozy

zawartość

  • Pojęcie pierwotnej trombocytozy
  • Objawy choroby
  • Mechanizmy pierwotnej trombocytozy
  • Leczeniu pierwotnej trombocytozy



  • Pojęcie pierwotnej trombocytozy

    Pierwotne trombocytoza - hematologicznestraty związane z zespołem mieloprolifera-tive, w których istnieje zaburzenie komórki macierzyste cechują proliferacji autonomicznej jednego lub większej liczby drobnoustrojów się krwinek w szpiku kostnym. Wynikiem tego jest nadmierna liczba komórek w krwi obwodowej, a w niektórych przypadkach, wątroby i śledziony. Choroby te, które wpływają przede wszystkim osób powyżej 60 roku życia, dość rzadkie u dzieci i młodzieży. Na przykład występowanie płytek krwi u dzieci wynosi około 0,09 przypadków na milion dzieci w wieku od 0 do 14.



    Objawy choroby

    Symptomy pierwotnej trombocytozyObjawy są zmienne objawy choroby izdiagnozowano głównie przypadkiem w odniesieniu do całkowitej analizy krwi przeprowadza się w ogólnym badania pacjenta. Najczęstsze objawy - ból głowy. Diagnoza jest czasami postawić przed powikłań zakrzepowych i krwotocznych. W rzeczywistości, ci pacjenci mają zwiększoną częstość występowania powikłań związanych z upośledzoną agregację płytek.

    Kryteria diagnostyczne pierwotnej płytek krwi są następujące:

    • liczba płytek krwi powyżej 600 g / l
    • hematokrytu mniejsze niż 40% krwi lub normalnej wadze
    • Normalny poziom ferrytyny lub normalna ilość czerwonych krwinek o średniej wielkości normalnego erytrocytów
    • rdzeniasty normalny kariotyp
    • brak zwłóknienia szpikową (1/3 lub mniej w nieobecności powiększonej śledziony i podwyższona liczba białych krwinek)
    • morfologicznych zaburzenia lub cytogenetyczne zmian, wskazujących na obecność zespołu mieloproliferacyjnego
    • nie ma powodu do biernej nadpłytkowości

    Kryteria diagnostyczne dla pierwotnej nadpłytkowościw przeliczeniu na całość objawów i biologicznych z obecnością funkcji szpiku kostnego mielogramie z wyraźnym wzrostem megakariocytów zarodki, które są odpowiedzialne za wytwarzanie płytek krwi. Biopsja szpiku kostnego umożliwia ustalenie wzrost komórek szpiku kostnego.



    Mechanizmy pierwotnej trombocytozy

    Mechanizmy pierwotnej trombocytozy jestNie wiadomo. Istnieje teoria klonalnej szpiku kostnego (czyli związanego z proliferacją komórkową patologiczny klon). Choroba jest najbardziej dotkliwe w przypadku klonalności o szczególnie wysokim ryzykiem zakrzepicy.



    Leczeniu pierwotnej trombocytozy

    Obecnie w leczeniu pierwotnymtrombocytoza stosować takie preparaty medyczne jak Hydrea lub gidrokosiurea (hydroksymocznik) - środki antygrzybicze jest używany przez wiele lat. Leki te odgrywają ważną rolę w zmniejszaniu ryzyka zakrzepicy, zmniejszając lepkość krwi ograniczając oddziaływanie leukocytów ściany naczynia i zmniejszenie poziomu krwinek czerwonych. Mechanizm działania jest związany z hamowaniem środki antygrzybicze dojrzewania megakariocytów w szpiku kostnego (w niskich dawkach) i hamuje adhezję płytek krwi (w wyższych dawkach).

    Interferon alfa jest również skutecznym środkiemleczenie nadpłytkowości, ale jest podawany wyłącznie pozajelitowo, czyli bez przechodzenia przez jelita, skutki uboczne leku, (objawy grypopodobne, zaburzenia psychiczne), został zmuszony do rezygnacji z jej szerokie zastosowanie dziś.

    Zostaw odpowiedź