Objawy i leczenie pacjentów z anemią sierpowatą

zawartość

  • Koncepcja anemią sierpowatą
  • Przyczyny niedokrwistości
  • Główne objawy choroby
  • Diagnoza chorób
  • Leczenie i zapobieganie anemii sierpowatej



  • Koncepcja anemią sierpowatą

    Objawy i leczenie pacjentów z anemią sierpowatąAnemią komórek jest poważnądziedziczne choroby krwi, który charakteryzuje się okresami względnego stanu zdrowia, z przerwami kryzysowych (okresy zaostrzenia choroby). Ofiary tej choroby nie jest stała niedokrwistość i są bardzo podatne na wiele poważnych infekcji. Niedokrwistość - stan, w którym krew nie ma wystarczającej ilości substancji, która przenosi tlenu do tkanek ciała. Może to prowadzić do osłabienia, a nawet rozwoju żółtaczki.

    niedokrwistość sierpowatokrwinkowa obserwuje się tylkoci, którzy odziedziczyli 2 gen (wadliwy gen, po jednym z każdego z rodziców), że produkcja przyczyną wadliwego hemoglobiny zwanej hemoglobiną sierpowatą. Hemoglobina - jest czerwony pigment, który nadaje kolor erytrocyty (czerwone krwinki), który przenosi tlenu do tkanek ciała. Hemoglobina wychwytywania tlenu w krążeniu krwi w płucach. Podczas cyrkulacji natlenionej krwi (krwi, bogate w tlen) do korpusu traci hemoglobiny tlen, który przechodzi do komórek organizmu. Chociaż sierp hemoglobiny komórka może działać normalnie w transporcie tlenu, utrata tlenu po niej tendencję do skrzepu sierp. W wyniku normalnej rundzie i pokryta czerwone krwinki kosmków stać półksiężyca lub sierpowata. Gdy światło krąży krew i pochłaniających tlen hemoglobiny więcej znów odzyskuje swój normalny kształt.

    Czerwone krwinki zawierają hemoglobinęsierp komórki są bardzo delikatne. Wrażliwość ta oznacza, że ​​czerwone krwinki łatwo zniszczeniu, powodując trwałe anemii. Czerwone krwinki zawierają hemoglobiny sierpowata, a także mogą zatkać koalescencji drobnych naczyń włosowatych (małe naczynia krwionośne, które łączą żył i tętnic), i tym samym uniemożliwić dostęp tlenu i składników odżywczych istotnych do otaczającej tkanki.

    Pozytywnym aspektem tej choroby jest to, że hemoglobina sierpowata chroni przed zakażeniem malarią.

    Genu hemoglobiny sierpowatej więcejpowszechne w czarnej ludności, chociaż czasami są mieszkańcy basenu Morza Śródziemnego, ludzie z Indii i Azji. W Stanach Zjednoczonych około 1 na 10 czarnych mieszkańców niesie gen niedokrwistości sierpowatej. Przewoźnicy z jednego genu zwykle całkowicie zdrowy i nie ma żadnych objawów, po prostu mieć predyspozycje do tej choroby.

    W ogóle ludzie z sierp komórkiNiedokrwistość może prowadzić pełną życia i wykonywać żadnych prac, mają rodziny iw pełni uczestniczyć w życiu społecznym i politycznym, albo, na przykład, zaangażowanych w działalność dydaktyczną. Wielu ludzi żyje do 40 i 50 lat, a niektóre nawet do 70 lat.



    Przyczyny niedokrwistości

    Jeżeli oboje rodzice niosą gen sierpowatąanemia, potem ich dzieci z 25 procent może być anemia sierpowata, a tam jest 50 procent szans na odziedziczenie tylko predyspozycje do niego. Jeśli gen niedokrwistością sierpowatą mają tylko jedno z rodziców, nie ma absolutnie żadnego ryzyka, że ​​dziecko będzie miało niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, chociaż istnieje 50 procent szans, że dziecko odziedziczy jeden gen z anemią sierpowatą.



    Główne objawy choroby

    Objawy choroby sierpowatą są podzielone nadwie główne kategorie. Ze względu na kruchość anemią czerwonych krwinek jest zawsze, co może prowadzić do utraty przytomności, dzięki czemu pacjent fizycznie mniej odporne i może powodować żółtaczkę (związanych z nadmiernym rozkładu hemoglobiny).

    Dodatkowo, okresowe zatykanie małaKapilary wszędzie w organizmie może prowadzić do różnych objawów. Jest prawie niemożliwe, aby opisać "typowy" pacjent cierpi z niedokrwistością sierpowatą, ponieważ objawy i ich nasilenie się różnią. Niektóre cechy są wspólne dla prawie wszystkich pacjentów z anemią sierpowatą.

    Zazwyczaj dzieci są całkowicie zdrowe, mająnormalna waga i rozwijają się normalnie, żadnych objawów nie przejawia do 3 miesiąca życia. Pierwsze oznaki anemią sierpowatą w niemowlęcia są zwykle obrzęk i bolesność dłoni lub stóp, zmęczenie i zniekształcenia kończyn i czasami trochę później, rezygnując dystans. Ten objawem jest wynikiem zablokowania czerwonych krwinek z naczyń włosowatych małych kości rąk i nóg, zaburzenia krwi. Spadek erytrocytów ciekłej części krwi w naczyniach włosowatych i osadza się jako osad. Klaster czerwonych krwinek stopniowo usuwa się, ale pod warunkiem, że nie wymaga pomocy lekarskiej w celu złagodzenia bólu i wykrycia ewentualnych chorób towarzyszących. Dziecko z anemią sierpowatą zwykle wygląda blado ewentualnie lekko żółtaczkę, ale poza tym zazwyczaj dobrze.

    Tylko bardzo poważne powikłaniaanemia sierpowata u dziecka poniżej 5 roku życia jest zakażenie. Klaster czerwonych krwinek i zatykanie naczyń włosowatych w śledzionie, organ, który normalnie odfiltrowuje bakterie z krwiobiegu, następuje w pierwszych latach życia, co sprawia, że ​​dzieci szczególnie podatne na śmiertelnego zatrucia krwi - posocznica. Dlatego też rodzice małych dzieci z niedokrwistością sierpowatą, ostrzec ich uważać, aby nie przegapić wczesne objawy zakażenia, takie jak drażliwość, nerwowość, gorączka i brak apetytu.

    Rodzice powinni stosować bezpośrednio naopieki medycznej, jeśli dziecko ma którykolwiek z tych objawów. Gdy zakażenie krwi wystarczająco wcześnie, aby zacząć używać antybiotyki, powikłania ciężkie można uniknąć. Po upływie 5 lat, kiedy dziecko już opracowane odpowiednie naturalnych przeciwciał przeciwko bakteriom, prawdopodobieństwo śmiertelną infekcją bakteryjną jest znacznie zmniejszona.

    Problem dzieci w wieku szkolnymAnemia sierpowata jest zwykle epizodyczny niedrożność czerwonych ciałek krwi naczyń włosowatych dużych kości. W większości przypadków te epizody występują stosunkowo łatwo, są tylko niewielkie obolałe w kościach.

    Wraz z wiekiem, niedrożność naczyń włosowatych proces możei wpływać na inne narządy. Jeśli to się dzieje, na przykład w płucach, ciężką chorobą układu oddechowego rozwija. Jest rzadkim powikłaniem u pacjentów z niedokrwistością sierpowatą - niedrożność naczyń mózgowych prowadzące do udaru mózgu.

    Nastolatki z anemią sierpowatąDoznających lęku i obawy ze względu na fakt, że ich rozwój fizyczny jest zwykle opóźniony przez 2-3 lat. Te nastolatki są zazwyczaj mniejsze niż ich koledzy, są one często wyśmiewany za opóźnienie w rozwoju seksualnym. Jednak z czasem dojrzewania wciąż nadchodzi, a badania pokazują, że kobiety z niedokrwistością sierpowatą może wykonywać swoją normalną funkcję reprodukcyjną. Kobiety z niedokrwistością sierpowatą, oczywiście, w stanie znieść i rodzić dzieci, ale normalne w czasie ciąży mają zwiększone ryzyko powikłań, które mogą doprowadzić do poronienia, przedwczesnego porodu lub wzmocnienia niedokrwistości u matki. Takie kobiety w ciąży powinna być pod opieką ginekologa, posiadające szczególne doświadczenie w ciążach wysokiego ryzyka. W czasie ciąży, transfuzje krwi mogą być wymagane takie kobiety.

    U dorosłych z niedokrwistością sierpowatą możewykryte objawy przewlekłego (długotrwałego lub stałego) zatkania naczyń włosowatych w płucach i nerkach i może rozwijać przewlekły płuc lub niewydolność nerek. Te dwa powikłania prowadzą do przedwczesnej śmierci u niektórych pacjentów z niedokrwistością sierpowatą.

    Pozostali pacjenci z niedrożnością naczyń włosowatych siatkówki oka może występować, co może ostatecznie prowadzić do ślepoty.



    Diagnoza chorób

    Chociaż objawy anemii sierpowatej rzadkostawienia się przed 3 miesięcy życia, mogą być diagnozowane w każdym wieku. Płodu anemia sierpowata można wykryć za pomocą punkcji owodni (próbkowanie wód płodowych igłą wstrzykiwaną do macicy poprzez ścianę jamy brzusznej). Płyn owodniowy zawiera komórki płodu i w komórkach są geny odpowiedzialne za produkcję hemoglobiny, więc można zbadać geny bezpośrednie płodu. Ten test jest bardzo ważne w celu uniknięcia komplikacji krytyczne, które są wspólne dla dzieci z anemią sierpowatą we wczesnych latach życia.

    Zdrowe nośniki anemia sierpowata charakterystyczne można również łatwo wykryć za pomocą prostego badania krwi.



    Leczenie i zapobieganie anemii sierpowatej

    Sposób leczenia anemia sierpowata jestTo nie istnieje. Jednakże ogólna poprawa opieki zdrowotnej stał się okazją do dłuższego i zdrowszego życia dzieci cierpiących na tę chorobę. Obecnie zwraca się uwagę na odżywianie, środki pouczających i zapobiegania zakażeniom. Ważne jest, aby utrzymywać kontakt z lekarzem podstawowej opieki zdrowotnej, który jest zaznajomiony z wczesnych objawów powikłań wynikających z anemią sierpowatą.

    Szczególnie ważne jest stałe badania lekarskiemałe dzieci z niedokrwistością sierpowatą, aby zapobiec przedwczesnemu zagrażających życiu powikłań infekcyjnych. Niedokrwistość może zwiększyć w wyniku infekcji lub nagłego wzrostu w śledzionie, dziecko może wymagać hospitalizacji do leczenia zakażenia lub bólu. Ciąży i chirurgii, a także choroby oka wymagają uwagi fachowców z specjalnego doświadczenia z pacjentów z anemią sierpowatą.

    Stosowanie szczepionek przeciwko pneumokoki i na początkuAntybiotykoterapia uratował życie wielu dzieci z anemią sierpowatą. Z łagodną obolałe w kościach mogą być zarządzane w domu z pomocą reszty, spożywanie odpowiedniej ilości płynów i środków przeciwbólowych sprzedawane bez recepty. Czasami te ataki bólu mogą być bardzo dotkliwe, a pozbycie się z nich mogą wymagać hospitalizacji dziecka. Większość dzieci z niedokrwistością sierpowatą są normalnie rozwinięte umysłowo, może odnieść sukces w szkole, przechodząc sporo dni z powodu bolesnych kryzysów.

    Jeżeli występują poważne choroby układu oddechowego hospitalizacji z wytworzeniem tlenu dziecka, a jeśli to konieczne, do transfuzji krwi.

    Do leczenia pacjentów z zatkania naczyń włosowatychsiatkówki można stosować nowe sposoby leczenia przy użyciu lasera. Zalecana okulista obserwacji w celu wykrycia zmian we wczesnym stadium, zanim one prowadzić do ślepoty.

    Anemia sierpowata, nie można uniknąć. Jednak małżonkowie ze znakiem anemią sierpowatą, wskazane jest, aby zasięgnąć porady genetycznej.

    Zostaw odpowiedź