Objawy i leczenie niedokrwistości hemolitycznej z

zawartość

  • Koncepcja niedokrwistości hemolitycznej
  • Opcje niedokrwistość hemolityczna
  • Główne objawy i leczenie niedokrwistości hemolitycznej z



  • Koncepcja niedokrwistości hemolitycznej

    niedokrwistość hemolityczna oznacza grupęChoroby, główną cechą, która jest zwiększony rozpad czerwonych krwinek. W warunkach fizjologicznych, czas życia krwinek czerwonych 100-120 dni. Aging erytrocyty zniszczone śledziony zatok, a także w szpiku kostnym.

    Otrzymany fizjologicznejBilirubina zaniku pigmentu erytrocytów cyrkuluje we krwi w wolnej bilirubiny (pośredniej), który jest transportowany do komórek wątroby, przy czym udział enzymów z komórek wątroby wejścia przewodów żółciowych i wydzielane z żółcią w jelitach.

    W anemii hemolitycznej ze względu na zwiększonąniszczenie krwinek czerwonych ich długość życia ulega skróceniu do 12-14 dni. Przyspieszone hemoliza (niszczenie czerwonych ciałek krwi) może być głównie wewnątrzkomórkowe lub wewnątrznaczyniową. Wewnątrzkomórkowy rozpad erytrocytów zachodzi w komórkach układu retikulogistiotsitarnoy, głównie w śledzionie i towarzyszy wzrost stężenia bilirubiny pośredniej, która jest wydalana z moczem i kałem. Gdy wewnątrznaczyniowa hemolizy hemoglobiny pojawia się w zwiększonej ilości w osoczu krwi i jest wydalana z moczem w niezmienionej postaci lub w postaci hemosyderyna, który może być osadzony w narządach wewnętrznych i powodują hemosyderoza.



    Opcje niedokrwistość hemolityczna

    niedokrwistość hemolityczna w dół może być ostry lub przewlekły. Wszystkie anemii hemolitycznej są podzielone na wrodzona (dziedziczna) i nabyte.

    Dziedziczna niedokrwistość hemolityczna jest konsekwencją różnych defektów genetycznych w krwinkach czerwonych, które są funkcjonalnie uszkodzony i niestabilne.

    Nabyta anemia hemolityczna związane z ekspozycją na różne czynniki, które przyczyniają się do zniszczenia krwinek czerwonych (powstawanie przeciwciał, hemolizy trucizn, naprężenia mechaniczne, itp ..).

    Grupa dziedzicznych anemii hemolitycznej obejmują:

    • niedokrwistość hemolityczna, związane z naruszeniem błon erytrocytów (microspherocytosis, elliptocytosis, stomatotsitoz)
    • niedokrwistość hemolityczna związane z zaburzeniami aktywności enzymu w erytrocytach
    • niedokrwistość hemolityczna związane z zakłóceniem struktury lub syntezy łańcuchów globiny (talasemia, anemia sierpowata, zaburzenia nośnej hemoglobiny)

    Grupa nabyta niedokrwistość hemolityczna obejmują:

    • niedokrwistość hemolityczna związane z narażeniem na działanie przeciwciał (isoimmune autoimmunologiczne)
    • niedokrwistość hemolityczna związany ze zmianami w strukturze błony erytrocytów w wyniku mutacji osmotyczne
    • niedokrwistość hemolityczna związane z mechanicznym uszkodzeniem błon erytrocytów (sztucznymi zastawkami serca, marsz hemoglobinuria)
    • niedokrwistość hemolityczna związane z uszkodzeniem chemicznym krwinek czerwonych (hemolizy trucizn, ołowiu, metali ciężkich, kwasów organicznych)
    • hemolityczną anemię związaną z brakiem witaminy E
    • niedokrwistość hemolityczna związane z narażeniem na działanie pasożytów (malaria)

    Dziedziczna niedokrwistość hemolitycznapodzielone w zależności od lokalizacji defektu genetycznego w erytrocytach (enzymy błonowe globiny struktury). Najczęstszą chorobą dziedziczną pierwszej grupy jest microspherocytosis (choroba Chauffard-Minkowskiego). Znacznie rzadsze elliptocytosis i stomatotsitoz. Najbardziej choroby z tej grupy mogą być wykrywane jeszcze w postaci erytrocytów.

    Inna grupa dziedzicznych niedokrwistości spowodowaneniedobór czerwonych krwinek w różnych enzymów. Hemoliza (rozpad) często spowodowane przez niektóre leki. Trzecia grupa dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej jest związany z zaburzeniami gemoglobinoobrazovaniya wpływającą na czerwonych krwinek i ich odporność na działanie różnych czynników. Typowym przedstawicielem tej grupy jest anemia sierpowata i mishenevidnokletochnaya (talasemia).

    Większość niedokrwistości hemolitycznej przejmowanejzwiązane z wpływem na przeciwciał erytrocytów. Szczególną formą nabytej niedokrwistości hemolitycznej u choroby jest Marchiafava Michele (permanetny wykrzepiania hemolizy).



    Główne objawy i leczenie niedokrwistości hemolitycznej z

    Objawy i leczenie niedokrwistości hemolitycznej zGłówne objawy choroby zależeć odciężkość hemolizy. W większości przypadków, pierwsze oznaki są wykrywane w okresie dojrzewania lub dorosłych. U dzieci, choroba jest zwykle wykrywane w badaniu na temat choroby ich rodzinom. Reklamacje bez zaostrzenia choroby mogą nie być dostępne.

    Podczas zaostrzenia oznaczone słabości,zawroty głowy, gorączka. Jednym z głównych objawów jest żółtaczki, które przez długi czas może być jedynym objawem choroby. Intensywność żółtaczka, zależy z jednej strony od intensywności hemolizy, a z drugiej strony - z zdolność wątroby do wiązania bilirubiny. Bilirubiny w moczu nie jest wykrywany jako wolna bilirubina nie przechodzi przez nerki. Kal intensywnie w kolorze ciemnego brązu.

    Objawem kardynał dziedzicznamicrospherocytosis to powiększenie śledziony, która rozciąga się od łuku żebrowego 2-3 cm. długości płynący hemolizy zaobserwowano znaczne powiększenie śledziony, w związku z czym pacjenci skarżą ciężkości w lewym górnym kwadrancie. Wątroba jest zwykle o normalnej wielkości, czasami stwierdzono, że zwiększona. Nasilenie niedokrwistości jest inna. Często występuje umiarkowane zmniejszenie stężenia hemoglobiny. U niektórych pacjentów, niedokrwistość jest nieobecny. Najbardziej dramatyczne zmniejszenie liczby czerwonych ciałek krwi i hemoglobiny w hemolitycznych kryzysowych obserwuje.

    W średnim wieku i starszych ludzi, czasamiZnaleziono trudne do wyleczenia owrzodzenia nóg związane z upadkiem czerwonych ciałek krwi w małych naczyniach włosowatych kończyn. Choroba charakteryzuje się tzw hemolitycznej kryzysu objawia się gwałtownym wzrostem objawów w sposób ciągły prąd hemolizy. Hemolitycznej kryzysy pojawiają się zazwyczaj po infekcji przeziębienia, kobiety - w związku z ciążą.

    Jedynym sposobem leczenia pacjentówdziedziczne microspherocytosis jest usunięcie śledziony, który jest skuteczny w 100% przypadków. Po usunięciu śledziony u pacjentów praktyczne utwardzanie zachodzi mimo że patologiczne erytrocytów zachować swoje właściwości (microspherocytosis osmotycznym redukcji rezystancji). Usunięcie śledziony pokazanego z częstym, ostrym kryzysem hemolitycznej anemii, zawałów śledziona, ataki kolki.

    Jako pacjentów wykazujących przedoperacyjnych transfuzji krwinek czerwonych.

    Nabyte autoimmunologiczna niedokrwistość hemolitycznazwiązane ze wzrostem pacjenta własnych przeciwciał czerwonych ciałek krwi, które są sklejone i poddać rozkładowi w śledzionie. Najbardziej rozpowszechnioną przewlekłą białaczkę limfocytową, ostrą białaczkę limfogranulomatoz, toczeń rumieniowaty układowy, reumatoidalne zapalenie stawów, przewlekłe zapalenie wątroby i marskość wątroby.

    Dryfujący odróżnić ostre i przewlekłeautoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna. W ostrych formach pacjentów nagle pojawia się poważne osłabienie, kołatanie serca, duszność, gorączka, żółtaczka. W przewlekłych postaciach choroba rozwija się stopniowo. Obiektywnie wykazała powiększenie śledziony, co najmniej - na wątrobę.

    Środki z wyboru do leczenia chorób autoimmunologicznychniedokrwistość hemolityczna są glikokortykosteroidów hormonów (prednizolon), które prawie zawsze zatrzymać lub zmniejszyć hemolizę. Warunkiem jest wystarczające dawki i czasu trwania.

    W ostrej fazy może być 60-80 mg / dzień (w oparciu1 mg / kg), prednizon. Z poprawą dawki prednizonu jest stopniowo zmniejszane w celu konserwacji. Dawka podtrzymująca - 5-10 mg / dzień. Leczenie prowadzi się przez 2-3 miesięcy przed zniknięcie wszelkich oznak hemolizy.

    Zostaw odpowiedź

    Interesujące jest to,