trombocytoza Opis rodziny

zawartość

  • Koncepcja nadpłytkowości rodzinnym
  • Mechanizm rozwoju płytek krwi
  • Leczenie i zapobieganie nadpłytkowości



  • Koncepcja nadpłytkowości rodzinnym

    trombocytoza Rodzina zostały opisane w partiach dzieciwieku. Choroba ta odnosi się do pierwotnej płytek krwi, lub związane z nieprawidłowościami w aparacie genetycznym lub każda inna, jeszcze nieznanych powodów. Przeniesienie płytek krwi rodziny mogą być w sposób autosomalny dominujący, autosomalne recesywne, lub może być związana z chromosomem X. W sposób autosomalny dominujący rodzaj dziedziczenia dla rozwoju choroby jest wystarczająca do dziedziczenia zmutowany allel od jednego rodzica. Autosomalnie recesywnie rodzaj dziedziczenia choroby objawia się tylko w homozygotycznych - organizm w dziedzicznej zestaw chromosomów homologicznych, które mają te same formy genu. Przy dziedziczeniu związany z chromosomem X nieprawidłowy gen, związany z chromosomem X, jest przekazywana z rodziców na dzieci. W tym przypadku choroba jest prawie zawsze widać u mężczyzn, kobiety otrzymują tylko zmutowany gen i przekazać go swojemu potomstwu.



    Mechanizm rozwoju płytek krwi

    Ewolucja tych płytek krwi rodzinnym jeszczemało znane. Jednakże, ten przykład wykonania różni się od pierwotnej trombocytozy płytek krwi znacznie mniejsze powikłań hemostatyczne (zakrzepowego lub krwotoczny), zwłaszcza u dzieci.



    Leczenie i zapobieganie nadpłytkowości

    trombocytoza Opis rodzinyWskazania lecznicze muszą ze sobą rozmawiaćczłonek rodziny cierpi na tę chorobę, w zależności od obecności dodatkowego ryzyka zakrzepicy naczyniowej (choroba, choroby serca, obecność oznaczeń do leżenia, oraz czynniki biologiczne predysponujących do zakrzepicy). Wiele ważną rolę w leczeniu nadpłytkowości odgrywa liczba płytek krwi i tolerancję leczenia choroby.

    Leczenie mielosanom płytek krwi,mielobromolom i inne leki cytotoksyczne w ciągu kilku tygodni prowadzi do normalizacji liczby płytek krwi. Gdy łamanie w mikrokrążeniu jest przepisywany środki przeciwpłytkowe (aspiryna, Trental i inne.). środki przeciwpłytkowe, - środki, które hamują proces agregacji płytek krwi i erytrocyty, czyli ich zdolność do zmniejszania wiązania i przylegania do ściany naczynia. Przez zmniejszenie napięcia powierzchniowego błony czerwonych krwinek, które ułatwiają ich odkształcanie podczas przejścia przez naczynia włosowate i poprawić "strumień" z krwią. środki przeciwpłytkowe mogą nie tylko zapobiec agregacji, lecz także powoduje dezagregacji jest łączone płytki krwi. Stosuje się je w celu zapobieżenia tworzeniu się skrzepów krwi.

    W niektórych przypadkach, przez długi okres czasu może nadpłytkowościwystąpić bez oznaczone objawowe zewnętrzną (z lub bez małych powikłań trombocytoza thrombohemorrhagic), w którym leczenie nie jest wymagane. Prognoza w tym przypadku jest stosunkowo korzystna.

    Wprowadzenie aspiryna profilaktyka zakrzepicy wymaga dyskusji dla każdego pacjenta w zależności od zaburzeń agregacji płytek krwi.

    Zostaw odpowiedź